多发性骨髓瘤_等多发性骨髓瘤
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第十六章 多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞恶性政治性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。
【诊断标准】
一、临床表现
（1）MM最常见的症状是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状。（2）骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫。
（3）免疫力下降：反复细菌性肺炎和（或）尿路感染，败血症；病毒感染以带状疱疹多见。
（4）贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和（或）血小板减少。（5）高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。（6）肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾衰竭的最常见原因。
（7）高粘滞综合征：可有头昏、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻木、冠脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺现象。
（8）其他：有淀粉变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾大及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。
二、实验室检查
（1）血象、红细胞沉降率。
（2）血清钙、尿素氮、乳酸脱氢酶、C反应蛋白、肌酐、尿酸及白蛋白检查，血清β2-微球蛋白。
（3）尿常规。
（4）血清蛋白电泳、血清总蛋白、血清免疫球蛋白定量、血清及尿免疫固定电泳、24小时尿液M蛋白定量。
（5）X线骨骼检查：多发性骨髓瘤常有境界清楚的穿凿样溶骨病变，多见于颅骨、骨盆、脊柱、肋骨及锁骨。普遍性骨质疏松也较常见，偶尔可有骨硬化性变病或硬化性病变与溶骨病变并存。必要时可采用核磁共振、CT或PET-CT检查。
（6）骨髓涂片检查：应重点注意浆细胞的数量、形态及分布。
（7）骨髓流式细胞免疫学检查：骨髓瘤细胞CD19-、CD38+、CD138+，出现轻链向执行表达，大多数CD56+。也可进行免疫组化检查。
（8）骨髓细胞遗传学检查：包括常规显带技术及荧光原位杂交技术检查是否存在细胞遗传学异常，不同的细胞遗传学异常的预后意义不同。
三、诊断标准、分型及分期
（一）诊断 1.有症状骨髓瘤
①血/尿M蛋白（无血、尿M蛋白量的限制，大多数病例IgG＞35g/L或IgA＞20g/L或24小时尿轻链＞1g，但有些症状MM患者低于此水平）。②骨髓单克隆浆细胞或者浆细胞瘤（单克隆浆细胞通常＞10%，但未设定最低阈值，因为约5%有症状MM患者骨髓浆细胞＜10%。但诊断不分泌型骨髓瘤时需要浆细胞≥10%，单克隆浆细胞需要行免疫组织化学染色或流式细胞技术证实κ或λ轻链限制性表达）。③出现骨髓瘤相关器官或者组织损害（CRAB：高钙血症、肾功能不全、贫血、溶骨损害）（有症状MM最重要的标准是确定终末器官的损害，包括：贫血、高钙血症、溶骨损害、肾功能不全、高黏滞综合征、淀粉样变性或者反复感染）。
2.无症状（冒烟型）骨髓瘤
①血清M蛋白到大骨髓瘤水平（≥30g/L）。②骨髓中单克隆浆细胞≥10%。③无骨髓瘤相关的器官和组织损害（）CRAB或骨髓瘤相关症状。
（二）分型
依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下8型：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。
（三）分期
Durie-Salmon分期体系和国际分期体系（ISS）。【治疗原则】
尽量保持下床活动，但动作要轻柔；液体摄入需充足，使每日尿量大于1500～2000ml；避免使用一切对肾功能有损害的药物；一旦发生感染应及时予以控制。
（1）无症状骨髓瘤或Durie-Salmon分期I期患者不建议化疗（除非进行临床试验），至少每3个月复查相关指标，直至出现症状后再化疗。
（2）有症状的MM患者应积极治疗。
（3）适合自体干细胞移植者，尽量避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。（4）所有适合临床试验者，可考虑进入临床试验。
（5）对于进入平台期或是自体造血干细胞移植后患者可进行维持治疗。
（6）在年龄、脏器功能允许的条件下，尚可考虑骨髓清除性异基因或自体造血干细胞移植。
（7）支持治疗。
骨病的治疗：①使用口服或静脉双膦酸盐：包括氯屈瞵酸、唑来膦酸或帕米膦酸二钠。应用于所有活动性MM患者。静脉制剂使用时严格掌握输注速度。使用前后注意监测肾功能，并根据肾功能调整药物剂量。双膦酸盐使用中应避免口腔侵袭性操作。②有长骨病理性骨折、记住骨折压迫脊髓或脊柱不稳者可行外科手术治疗。③低剂量放疗（10～30Gy）可作为姑息治疗，用于不能控制的疼痛、即将发生的病理性骨折或即将发生的脊髓压迫；在干细胞采集前，避免全身放疗。
高钙血症：①水化、利尿，以避免肾功能不全；减少尿酸形成和促进尿酸排泄。②有肾功能衰竭者，应积极透析。③避免使用非甾体消炎药（NSAIDs）。④避免使用静脉造影剂。⑤并非是移植的禁忌症。⑥血浆置换疗效有限。⑦长期接受双膦酸盐治疗的患者需监控肾功能。
贫血：可考虑使用促红细胞生成素治疗。
高凝/血栓：在沙利度胺或雷利度胺为基础的方案可预防性抗凝治疗。高黏滞综合征：血浆置换可作为症状性高黏血症患者的辅助治疗。（8）常用方案：
①BDD（脂质体阿霉素+硼替佐米+地塞米松）：
2脂质体阿霉素30～40mg/m静脉d1 2硼替佐米1.3mg/m静脉注射或皮下注射d1、4、8、11 地塞米松40mg d1～4,8～11,15～19（可根据基础疾病减少用量）每4周1周期
②MPT（马法兰+泼尼松+沙利度胺）：
2马法兰（Mel）9mg/m口服d1～4
2泼尼松（Pred）60mg/m口服d1～4 沙利度胺100～200mg口服d1～28 每4周1周期
③MPV（马法兰+泼尼松+硼替佐米）：
2马法兰9mg/m口服d1～4 2泼尼松60mg/m口服d1～4
2硼替佐米（Velcade）1.3mg/m静脉注射或皮下注射d1、4、8、11、22、25、29、32 每6周1周期 ④TAD（沙利度胺+阿霉素+地塞米松）：
沙利度胺（Thal）100～200mg口服，d1～28 2阿霉素9mg/m持续静脉注射（或＞6小时）d1～4（可将阿霉素换为表阿霉素或吡喃阿霉素，表阿霉素的剂量可增加至1.5倍）
地塞米松40mg，d1～4,8～11,15～19（可根据基础疾病减少用量）每4周1周期
⑤BCD（硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松）：
2硼替佐米1.3mg/m静脉注射或皮下注射d1、4、8、11 2环磷酰胺70mg/m，每日2次，口服或静脉注射d1～4 地塞米松40mg，d1～4,8～11,15～19（可根据基础疾病减少用量）每3周1周期
⑥VAD±T（长春新碱+阿霉素+地塞米松±沙利度胺）： 沙利度胺100～200mg口服，d1～28 2阿霉素9mg/m持续静脉注射（或＞6小时）d1～4 地塞米松40mg，d1～4,8～11,15～19（可根据基础疾病减少用量）长春新碱0.4mg/d持续静脉（或＞6小时）d1～4 每4周1周期
⑦TD（沙利度胺+地塞米松）： 沙利度胺200mg口服，d1～28 地塞米松40mg，d1～4，8～11，15～19（可根据基础疾病减少用量）每4周1周期
*在上述方案中的硼替佐米应根据周围神经病变进行剂量调整。老年患者可减少用量或延长用药间隔。
*地塞米松可减少至120～160mg/疗程
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