福建省临床医学理论《儿科学》复习笔记(7)_儿科学笔记整理

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2017年福建省临床医学理论《儿科学》复习笔记（7）

一、肾病综合征的分类方法介绍

肾病综合征(NS)系一组由多种原因引起的以肾小球基底膜对血浆蛋白质通透性增高为基本病理生理改变，以“三高一低”(大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症、不同程度的水肿)为基本临床特征的综合征。其发病率高，位居小儿泌尿系统疾病第二位。

1.按病因分类：可分为原发性、继发性、先天性三类。原发性肾病综合征(INS)，病因不明，占小儿肾病综合征的90%.2.按病理分型：原发性肾病综合征的病理类型以微小病变型肾病最为常见，占80%～85%；非微小病变型：占10%～l5%，包括系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)等。

3.按临床分型：①单纯型NS：占80%以上；②肾炎型NS：占20%以下。

4.按糖皮质激素治疗反应分型：①激素敏感型NS；②激素耐药型NS；③激素依赖型NS；④肾病复发与频复发。

二、小儿星形细胞瘤发病原因|机制(一)发病原因

神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%.(二)发病机制

肿瘤多位于小脑半球(56.6%)，其次为蚓部(20.4%)和第四脑室(19.5%)，少数位于脑桥小脑角(3.5%)。肿瘤囊性变是其显著的特征，约占小脑星形细胞瘤的55.4%～82%，囊变可表现2种类型：一种是“囊在瘤内”即肿瘤由单房或多房构成，囊壁是瘤组织，边界不清。另一种是“瘤在囊内”，即肿瘤为很大囊肿内的附壁瘤结节，而其余囊壁则为胶质增生带不是肿瘤组织。囊液多为黄色清亮液，约20～40ml，蛋白含量高，离体可自凝(Froin征阳性)。肿瘤极少有坏死和出血，部分病变可钙化。小脑星形细胞瘤多数为分化良好的纤维型星形细胞构成，但也不乏毛细胞型星形细胞瘤。小脑毛细胞型星形细胞瘤在形态上不如漏斗部位的

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同类肿瘤特征明显，瘤细胞多数呈梭形。含有丰富的胶原纤维且胶原纤维多增粗或呈团块改变是小脑星形细胞瘤的病理特点。