反复复发与IVIG无反应型川崎病一例报告_ivig无反应川崎病
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反复复发及IVIG无反应川崎病一例报告
湖南省株洲市妇幼保健院 李科翔
1.临床资料 患儿，男，1岁10月，因“发热1周伴咳嗽”，2012-5-26第一次入院，院外输液抗感染治疗无好转。体查：T36.8℃，体重11Kg，神清，烦躁不安；全身皮肤无皮疹，卡疤无红肿；右颈部可扪及数个肿大淋巴结，约2.0×1.5cm大小，移动正常；双眼结膜充血，无渗出；唇充血，皲裂，杨梅舌，牙龈充血，口腔粘膜弥漫性充血，咽红，扁桃体无肿大；肺部无啰音，心音有力无杂音，腹平软，肝脾肋下未及；手足无硬肿，肢端及臀部无脱皮。辅助检查：WBC10.75×109/L，L26.0%，N71.3%，Hb121g/L，PLt217×109/L，CRP42mg/L，血沉：38mm/h。心脏彩超心内结构及心功能未见异常，未见冠脉扩张。胸片见两肺纹理增多增粗，未见实质性病变；心影无异常。心电图正常。PPD试验阴性。血EBV-lgG及lgA阴性。诊断“不完全型川崎病，支气管炎”。治疗：阿司匹林 40mg.Kg-1天-1口服；联合IVIG（静脉用人免疫球蛋白）2g.Kg-1，单剂一次静滴；静滴头孢地嗪抗感染。患儿静滴丙球后，体温恢复正常，颈部肿大淋巴结逐渐消退，热退5天（2012-5-31）复查血常规WBC4.3×10/L，N10.8%，L75.3 %，RBC4.43×10/L，Hb117g/L，PLt265×109/L，CRP
912液抗感染治疗无好转。体查：T40℃，体重12Kg，热心病容，精神反应正常；全身散在红色斑疹，卡疤无红肿；左颈部可扪及数个肿大淋巴结，约2.0×1.5cm大小，移动正常；眼结膜无充血；唇充血，皲裂，杨梅舌，口腔粘膜弥漫性充血，咽红，扁桃体Ⅰ度肿大，左侧有少许脓性分泌物；肺部无啰音，心无杂音，腹平软，肝脾肋下未及；双手掌可见红斑，手足无硬肿，肢端及臀部无脱皮。辅助检查：血常规WBC9.41×109/L，N77.9%，L11.2%，Hb121g/L，PLt207×109/L，CRP72mg/L。血沉74mm/H；心脏彩超：心内结构及心功能未见异常（LCA 2.5mm RCA 2.3mm）；颈部B超：左侧颈部多发性淋巴结肿大。血生化ALT305U/L，AST60U/L；胸片：心肺未见异常；心电图窦性心动过速；铁蛋白277.5ng/ml；EB病毒IgG阳性，IgA阴性，EB病毒DNA阴性；血培养无菌生长。诊断“川崎病，急性化脓性扁桃体炎”。治疗：阿司匹林40mg.Kg-1天-1口服；静滴五水头孢唑啉抗感染；肝肽乐护肝。并于入院1天后（2013-5-25）给予IVIG.2g Kg-1，单剂一次静滴。患儿经静滴丙球后，体温恢复正常，皮肤皮疹消退；2天后（2013-5-28）患儿再次出现发热，39.5℃左右，皮肤再度出现皮疹，双手再度出现红斑。判断为IVIG无反应型KD。再次给予IVIG 2g/Kg，单剂一次静滴；同时加用糖皮质激素（静滴甲泼尼龙，2mg.Kg-1天-1，分3次给药。3天后改口服甲泼尼龙，1.5mg.Kg-1天-1，逐渐减量）；双嘧达莫抗血小板凝集。患儿体温正常，未再发热，无手足臀部脱皮，颈部肿大淋巴结逐渐消退，2013-6-3复查血常规WBC19.59×109/L，N51.6%，L40.5%，Hb115g/L，PLt674×109/L，CRP
1-1次静滴；同时加用糖皮质激素（用法剂量同前次）；双嘧达莫抗血小板凝集。患儿体温正常，未再发热，手指肛周脱皮逐渐消退，颈淋巴结肿大逐渐消退；2013-11-10复查血常规WBC18.27×109/L，L32.9%，N62.7%，Hb130g/L，PLt692×109/L，CRP阴性；血沉24mm/H。住院14天，病情缓解出院。出院后继续口服阿司匹林与甲泼尼龙治疗。至发稿日，门诊随访复查血常规与心脏彩超无异常。2.讨论 川崎病（Kawasaki disease，KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种免疫机制介导的全身血管炎综合征，为儿科较为常见的发热出疹性疾病。其免疫性血管炎症反应易致冠状动脉病变（Coronary artery lesions，CAL），目前已经成为最常见的小儿获得性心脏病【1】。近些年来，基层儿科医师对于KD的认识逐年提高，典型病例不难诊断，复发病例与IVIG无反应型病例受到关注。KD的发病率以日本最高，在1979、1982 年与1986 年，日本与其他一些国家曾有较大规模的KD 暴发流行，但之后10 多年来，这种年份及季节的流行性并不显著,但仍可观察到区域性流行特点。北美洲KD 的发病率远低于日本，近年来美国与加拿大的KD 发病也呈逐年上升，且有冬、春季多发与区域性流行的特点。从我国有限的临床统计资料与许多医院收治病人的比例构成来看, KD 的住院病例越来越多，约为急性风湿热的2～3 倍甚至更多。遗憾的是,我国目前还缺乏KD 的全国性或区域性的流行病学资料。本病例患者3次发病均在冬、春季节，且3次发病均伴有感染因素存在，提示KD可能是与感染因素所致的急性免疫调节紊乱有关。KD复发是CAL的高危因素，日本川崎病协会第11、12、13次全国KD调查资料表明，KD复发病例的CAL发生率，男性25.5%，女性16.1，发生率约高于同期同性别初发病例的2倍，巨大冠状动脉瘤的发生率亦高于初发病例的1.5-2倍。有关报道其复发率在3%左右，多在初次发病后3个月到1年再次发病[3]。因此，如何切断患者的复发环节，并找出其可能的内在原因，值得进一步的研究。KD的治疗中，IVIG治疗36h后仍有发热，体温仍超过38℃者；或给药2～7
[2]d后再发热并伴至少一项川崎病的主要临床特征者，判断为IVIG无反应型川崎病[4]。大约有10-15%的川崎病病例属于这种类型，这部分患者更容易发生冠状动脉病变。近年来，IVIG无反应型KD的发生率有明显升高趋势，美国一项研究显示，圣地亚哥地区2006年IVIG无反应型KD发病率高达38.3%【5】。关于IVIG无反应型KD的治疗，目前仍无统一标准，治疗方法主要有：IVIG追加治疗、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、乌斯他丁等。Ogata等的研究认为，IVIG追加+静脉注射甲泼尼龙（IVMP）是IVIG无反应型KD有效而安全的治疗方法[6]。Jibiki同样认为，IVIG+激素治疗IVIG无反应型KD是安全的，较单独使用IVIG追加或者单独使用激素治疗，其CAL发生率更低[7]。本例患者就采用的IVIG+IVMP的治疗方案，均能迅速的缓解发热、皮疹等临床症状。糖皮质激素能加重KD本身的血液高凝状态，其应用于KD 的治疗一直存在争议。本病例使用IVMP后，均出现了血小板增高的情况，但经口服抗血小板凝集药物，均能较快的缓解，从目前门诊追踪的情况来看，亦没有出现长期血液高凝，或冠状动脉病变情况。
[参考文献] [1] New burger JW, Takahashi M, Gerber MA, ET al.Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: astatement for Health Profeionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditic is and Kawasaki Disease [J].Circulation, 2004, 110:2747.[2] 王宏伟，程佩萱.川崎病再发10例临床分析及文献复习 [J].中国实用儿科杂志,2003, 18(2):96.[3] 黄国英.川崎病流行病学显著 [J].中国实用儿科杂志,2006, 21(10):722.[4] NEWBURGER JW, TAKAHASHIM, GERBER M A, et al Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health profeionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Aociation [J].Pediatrics, 2004, 114(6):1708-1733.[5] Tremoulet AH, Best BM, Song S, et al.Resistance to intravenous immunoglobulin in children with Kawasaki disease [J].J Pediatr, 2008, 153(1):117-121.[6] Ogata S, Ogihara Y, Honda T, et al.Corticosteroid pulse combination therapy for refractory Kawasaki disease: A randomized trial [J].Pediatrics, 2012, 129(1): e17-e23.[7] Jibiki T, Kato I, Shiohama T, et al.Intravenous immune globulin plus corticosteroids in refractory Kawasaki disease [J].Pediatr Int, 2011, 53(5): 729-735．
川崎病（KD）定义川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、......
川崎病出院指导： 1合理饮食，给与易消化、高蛋白、丰富维生素食物 2 建议患儿至少3-6月内不要接种疫苗，因为疾病本身和丙种球蛋白的治疗影响免疫系统3注意休息，避免剧烈运动，按时......
川崎病的防治知识川崎病（Kawasaki disease）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。病理改变主要为中小动脉的全层血管炎，多脏器受累，以心血管病变最为严重。一、临......
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