妊娠期急性脂肪肝查房_妊娠期急性脂肪肝诊断
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妊娠期合并急性脂肪肝护理查房
查房时间：2011-6-24 参加人员：赵慧栋 刘慧 刘芬 滕彬 鲁佳佳 王洵 陈璇 李娟 陈震 周凤 李晓燕 王富荣
王雅坤 同学4人 主持人：赵慧栋
查房内容：妊娠期合并急性脂肪肝
赵慧栋：妊娠急性脂肪肝(ＡＦＬＰ)是妊娠末期发生的以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为特征的疾病。它起病急、病死率高,常发生弥漫性血管内凝血、肾功能衰竭等严重并发症,是妊娠后期或产褥早期的致命性疾病,母婴病死率可高达80%。本月以此疾病进行查房，希望大家能够提高对该病的认识及抢救护理工作。
刘慧： 黄茜,女,23岁,因“停经7月余,双胎，一胎死宫内，胎儿宫内窘迫，急性脂肪肝，临产”于2011年5月27日2:00由外院转入。多次Ｂ型超声提示双胎妊娠,孕期定期产检,未发现异常。入院查体:体温37.1℃,脉搏92/ｍｉｎ,呼吸22/ｍｉｎ,血压90/60ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0.133ｋＰａ),意识清,精神差,巩膜及全身皮肤无黄染,双下肢轻度水肿,心肺听诊无异常。产科检查:宫高36ｃｍ,腹围101ｃｍ,胎位一头一臀,胎心一胎(Ａ胎)100/ｍｉｎ～110/ｍｉｎ,另一胎(Ｂ胎)无胎心,腹部紧绷,阴道检查：宫口开大2cm，先露“0”。入院诊断:Ｇ1Ｐ0孕31周,胎儿宫内状况不良。入院后完善相关检查,请消化内科、传染科、心内科、ＩＣＵ等相关科室会诊,下病重通知。血生化:肝功异常、凝血功能异常，心电图正常。于5：
10、5：15经阴分娩，一死胎，另一胎Apgar评分3-3-2分，家属放弃抢救，25分钟后临床死亡。分娩前输入血浆800ML，胎儿娩出后立即砂袋压迫上腹部,子宫体局部注射催产素20Ｕ、欣母沛1支,静脉输注催产素20Ｕ,直肠塞米索前列醇5片,产时失血150ｍＬ,子宫收缩好，阴道流血月20ml，血压、脉搏平稳。产后即转ICU治疗，四天后病情平稳转消化科继续治疗。赵慧栋：急性妊娠脂肪肝（AFLP）是妊娠期特发的疾病，尚无产前治愈的报道，故目前多主张早期诊断、对症处理、尽早结束妊娠。但由于肝功能严重受损，凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等合成不足，尚可继发DIC，引起凝血功能障碍，出现皮肤、黏膜多部位出血，特别是产后大出血，产后出血加重凝血因子的消耗，形成恶性循环，出血导致再灌注损伤、加上手术刺激及麻醉的应用导致各脏器功能损害在产后进行性加重，个别致命性出血会使重要脏器迅速衰竭，病情恶化，产妇和胎儿的病死率均高，孕产妇病死率可达75%，围产儿死亡率高达95%，主要是胎死宫内[2]。急性妊娠脂肪肝起病急，严重危及母儿生命安全。早诊断、早治疗、及时终止妊娠是抢救孕产妇生命的最有效措施。哪位讲一下该病的发病机制？
陈璇：目前认为ＡＦＬＰ的发病机制是与线粒体脂肪酸β-氧化过程中的酶缺陷有关。研究认为胎儿-胎盘单位与母体相互作用是最终导致母体发生肝损害的原因[4]。在正常情况下,一个杂合子个体的脂肪酸氧化酶发生突变时,不会发生脂肪酸氧化异常。然而,当这个杂合子的孕妇怀有这种酶突变纯合子的胎儿时,胎儿就可能出现脂肪酸堆积并且进入母体血循环。在母体中,由于长链脂肪酸明显增加以及之后甘油三酯堆积可以导致肝细胞脂肪沉积和肝功能损伤。目前认为ＡＦＬＰ发病是与一种长链3-羟酰基辅酶Ａ脱氢酶(ＬＣＨＡＤ)缺陷有关。ＬＣＨＡＤ是线粒体三功能蛋白复合物(ＭＴＰ)的一种蛋白酶。有学者认为ＭＴＰ复合物中的Ｇ1528Ｃ突变和Ｅ474Ｑ突变是导致ＬＣＨＡＤ缺陷继而发生ＡＦＬＰ的分子基础[1]。这种酶缺陷导致肝细胞受损、肝细胞泡沫状脂肪变性,从而造成急性肝功能衰竭(ＡＬＦ),病情急剧恶化出现多脏器衰竭、严重危及生命。
赵慧栋：讲解的很全面，哪位简单讲一下其临床表现？
滕彬：发生于妊娠28～40周之间,且绝大多数发生于妊娠晚期,平均妊娠期在35～36周。多见于初产妇、男胎及多胎妊娠。ＡＦＬＰ的严重程度不同,且与妊娠晚期其他疾病并发存在,因此给ＡＦＬＰ早期诊断带来了困难。
患者常常表现为非特异性的症状,如厌食、恶心、呕吐、不适、疲劳、头痛及腹痛。最近,一项前瞻性研究提出了ＡＦＬＰ的诊断标准:①呕吐;②腹痛;③多尿/烦渴;④脑病;⑤胆红素升高(>14μｍｏｌ/Ｌ);⑥低血糖(340μｍｏｌ/Ｌ);⑧白细胞增多(>11×109/Ｌ);⑨超声下可见腹水或“亮肝”;⑩转氨酶升高(ＡＬＴ、ＡＳＴ>42ＩＵ/Ｌ);血氨升高(>47μｍｏｌ/Ｌ);肾损害(血肌酐>150μｍｏｌ/Ｌ);凝血异常(凝血酶原时间>14ｓ或活化的部分凝血酶时间>34ｓ);肝活检提示微囊泡脂肪变。在无其他疾病可以解释的情况下,符合上述6项或6项以上指标即可确诊。
在ＡＦＬＰ的临床发病过程中,70%以上的患者在体格检查时常常存在发热和黄疸(最终都会发生)。有部分患者也可表现子痫前期的症状,伴有水肿或者高血压。患者还可以表现为右上腹或中上腹触痛。肝脏触诊通常是小且不可触及。可出现一过性尿崩症,但很罕见。
目前多认为ＡＦＬＰ所致抗利尿激素酶在肝脏内灭活减少,导致抗利尿激素分解而缺乏,形成中枢性尿崩症。在病情危重时,患者可表现为急性肾衰竭、脑病、消化道出血、胰腺炎或者凝血异常。
赵慧栋：相信大家现在对该疾病有了一定的了解，现在我们主要针对其基础及并发症的护理进行查房。现讲一下基础护理？
刘芬： 1为防止患者出现肝性脑病,严密观察了意识变化。出现意识改变现象,立即报告医生并做及时有效的治疗与护理。
2严密观察病情。由专人护理,24小时心电监护,所有监测指标均根据患者病情设上下限,详细了解她的病情,每小时记录生命体征、尿量及用药情况。严密监测中心静脉压,开通静脉通路,避免输注速度过快而诱发心衰。呼吸道护理 保持呼吸道通畅,患者取半卧位以利于呼吸,鼓励床上活动,翻身,轻叩背部以防肺不张。
4皮肤护理 每日温水擦浴,促进皮肤血液循环,观察皮肤黄疸及淤血情况,减少皮肤感染;每次穿刺(抽血)后按压针眼时间延长,勿揉,已出现的皮下淤血记录面积、颜色,评估好转的程度;每2ｈ翻身1次,防止受压,严防皮肤破损;每日会阴与口腔护理,防止感染;为促进切口的愈合可采用红外光照射。
赵慧栋：在做好这些护理外，还应注意严密监测各项化验指标,并做好相应护理
如治疗中血浆用量大,严格执行核对制度,注意血浆的保存,正确掌握血浆的使用方法。我们为患者进行24小时心电监护,同时密切观察患者的症状和体征,早期发现不良反应并及时采取治疗措施。废弃的血浆袋按医疗垃圾进行处理。该病的并发症具有急、危、重的特点，我们应该做哪些护理？
李娟：肝性脑病是AFLP常见并发症。由于肝功能异常,血氨清除能力下降致血氨升高,约60%AFLP患者发生肝性脑病,当患者出现意识障碍、沉默、睡眠规律改变、性格改变、举止反常、头痛、烦躁不安时,应立即报告医生,同时密切观察瞳孔、血压、呼吸变化。对烦躁不安者应加床挡,防止坠床,并有专人守护, 防止自伤和他伤。应保持昏迷者呼吸道通畅,维持水、电解质和酸碱平衡,遵医嘱应用脱水剂,密切观察尿量变化。
王富荣：AFLP极易诱发肝肾综合征而引起肾衰竭。因此护士要准确记录出入量,尤其注意尿量及性质的变化,禁用对肾脏有害的药物,必要时行血液透析治疗。
陈震：AFLP患者多有凝血功能障碍,应注意观察患者皮肤有无淤点、淤斑,牙龈有无出血。每次采血及输液后穿刺部位按压时间相对延长,以免出血不止或发生血肿。分娩后注意观察宫缩及阴道流血量,若出血量>1000ml,且为不凝固血液,应警惕弥散性血管内凝血的发生。观察患者有无呕血及黑便,呕吐时头偏向一侧防止呕吐物误吸入气管造成窒息。当出现凝血功能障碍时,遵医嘱输注大量新鲜冰冻血浆、血小板,红细胞悬液,补充凝血因子及纤维蛋白原。
李晓燕：感染的护理，AFLP患者常伴有多脏器功能衰竭,机体抵抗力极度下降,故预防感染的护理格外重要,各项护理操作均遵循无菌原则。注意保暖,避免呼吸道感染。观察静脉留置针周围皮肤有无红、肿、渗漏。黄疸患者因胆盐沉积刺激末梢神经而引起皮肤瘙痒,因此应做好皮肤护理,勤换衣裤,用温水擦洗皮肤,适当应用止痒药,防止患者自行抓破皮肤引起继发感染,同时需做好口腔护理和会阴部护理,勤换会阴垫。适当补充白蛋白及高营养物质,以增强患者的抵抗力。
周凤：低血糖的护理，AFLP患者由于肝脏合成糖原障碍,消耗增加,大多数患者血糖偏低,严重者可出现持续性低血糖。要密切观察低血糖征兆,动态监测血糖变化,根据血糖结果调整能量供给,以保证足够热量。
赵慧栋：今天查房结束，大家都进行了充分的学习，希望大家继续努力，把知识学扎实。
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