孔祥成主任阐述局限性硬皮病应与什么疾病相鉴别_硬肿病与硬皮病的鉴别

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硬皮病是皮肤变硬的疾病，一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病，局限性硬皮病应与斑状萎缩、进行性特发性皮肤萎缩、萎缩硬化性苔藓等疾病相鉴别。

1.斑状萎缩：好发于躯干部，青年多见，患者皮损早期为1厘米左右的圆形或椭圆形淡红色斑片，以后逐渐出现萎缩，皮损可单发或多发群集。表面皮肤可正常或呈青白色，明显凹陷，但触之不硬。

2.进行性特发性皮肤萎缩：本病好发于青壮年躯干部，也可见于四肢。患者早期皮损为界限不清的不规则斑片，直径为1厘米~10厘米不等，表面为灰色或棕褐色，皮肤菲薄，触之柔软，逐渐萎缩，略凹陷，以后可在萎缩斑中央出现硬化。组织病理学改变为真皮深层胶原纤维变粗及玻璃样变性。

3.萎缩硬化性苔藓：萎缩硬化性苔藓也叫白色苔藓或白点病，好发于外阴部，也可见于颈、胸、乳房及背部。患者皮损为光滑、轻微发皱的灰白或象牙白色斑块，周围有紫红色晕，有的斑块为散在白色斑点状，可伴有轻度硬化。组织病理学改变为表皮萎缩，真皮浅层均改变，有炎症细胞浸润。

硬皮病患者除皮肤以外的症状

1.肌肉病变：硬皮病导致肌肉病变的患者临床上并不少见，患者可表现为肌无力、弥漫性疼痛，肌肉受累明显者可发作肌萎缩。

2.骨和关节：大部分患者往往在病程中发展成关节改变，也有少数患者先有关节的红肿痛。表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。

3.内脏病变：硬皮病患者除可累及肌肉及骨和关节外，消化系统、心血管系统、泌尿系统等均可发生病变，其中消化系统发生病变约占硬皮病患者中的45%~90%，心脏受累的患者约占61%，肾脏受累的患者约占75%，还可发生硬化性肾小球肾炎，严重时可导致急性肾功能衰竭。

4.神经精神系统：少数患者可有多神经炎、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。