免疫缺陷病与自身免疫病_免疫缺陷和自身免疫
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第八章
免疫缺陷病与自身免疫病
学习指导
—、免疫缺陷病
免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天受损导致的免疫功能降低或缺失所引起的一组疾病。原发性免疫缺陷病是由于遗传因素或先天因素使免疫系统在发育过程中受损导致的免疫缺陷病。多发生于婴幼儿，有时也于成年后才出现临床症状。原发性免疫缺陷病包括B细胞缺陷病、T细胞缺陷病、T和B细胞联合缺陷性疾病、吞噬细胞缺陷病以及补体系统缺陷病。继发性免疫缺陷病，系后天诸因素造成的免疫系统功能障碍所引起免疫缺陷病。可以继发于肿瘤、免疫抑制剂的使用或感染性疾病等。
免疫缺陷病的共同特征是：
1、抗感染能力低下，易反复发生严重感染；
2、易患肿瘤，其中许多是由致癌病毒所引起；
3、易伴发自身免疫病，原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向。
4、临床表现和病理变化多种多样；
5、多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性；
6、50％以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病。
二、习题自测
一、名词解释
1、免疫缺陷病
2、原发性免疫缺陷病
3、继发性免疫缺陷病
4、免疫毒素
5、肿瘤浸润淋巴细胞(TIL细胞)
6、自身免疫
7、自身免疫病
二、填空题
1、自身免疫病的发病机制与──、──、──、──四方面有关。
2、免疫缺陷病的一般特征有──、──、──、──、──、──。
3、自身物质成为抗原的条件──、──、──。
4、自身免疫病的治疗原则──、──、──、──、──。
5、获得性免疫缺陷综合征是由──感染引起的。
6、AIDS的传播方式是──、──和──。
7、原发性免疫缺陷病包括B细胞缺陷病 ──、──、── 和补体系统缺陷病。
8、吞噬细胞缺陷病包括──、──、──、──。
9、继发性免疫缺陷三大要素──、──、──。
10、Wiskoot—ALdrich综合征属于──疾病。
11、AIDS病的典型特征为──、──及──。
12、神经髓鞘磷脂碱性蛋白、甲状腺球蛋白、精子和眼的── 都属于── 抗原。
13、当自身免疫超越了生理限度，对自身组织和抗原造成病理损伤或──，引起临床症状时，称为──。
14、A族溶血性链球菌与人心肌间质、心肌和 ──等有 ── 抗原成分。
15、── 与人结肠粘膜有共同抗原，所以与溃疡性结肠炎有关。
16、正常情况下，在胚胎期就与自身抗原接触的──，失去了对自身抗原反应的能力，成为──。
17、自身免疫是指机体的免疫系统针对──发生免疫应答，产生── 和(或)──。
三、最佳选择题
1、不是自身免疫病形成的可能机理为()A．特殊部位隐蔽抗原释放进入血循环 B．与机体组织有交叉反应的外来抗原作用
C．理化及生物致病因素作用改变自身组织的抗原性
D．免疫系统本身调节功能紊乱
E．病毒直接损伤免疫系统
2、下列哪一种自身免疫病患者最可能检出抗自身变性IgG的抗体()A．恶性贫血
B．重症肌无力 C．甲亢
D．类风湿性关节炎 E．肺肾出血性综合症
3、下列哪种情况不支持T细胞缺陷病的诊断()A．患者反复发生病毒性肺炎
B．患者外周血E花环形成率低下 C．患者外周淋巴细胞对植物血凝素反应增强
D．患者外周血SmIg+细胞数增多
E．以上均不是
4、发生遗传性血管性水肿主要是由于哪一补体成份缺乏引起的()A．Cl缺乏
B．C1抑制剂缺乏 C．C3缺乏
D．C3灭活因子缺乏
E．以上均不是
5、自身免疫病的特征有()A．能在动物中复制出相应疾病的实验模型
B．病人血液中有高效价自身抗体或与自身成分发生反应的致敏淋巴细胞，并伴有相应组织器官损害
C．临床上常出现反复发作和慢性迁延过程 D．疾病发生有一定遗传倾向
E．以上均是
6、艾滋病患者体内的免疫学变化是()A．抗HIV抗体阳性
B．外周血淋巴细胞数减少
C．T细胞功能低下
D．CD4+细胞／CD8+细胞比值倒置
E．以上均对
7、在下列哪些情况下会检出抗HLA抗体()A．多次妊娠的妇女
B．反复接受过输血的患者
C．曾接受器官移植的患者
D．A+B+C E．B+C8、系统性红斑狼疮患者活动期血清中补体含量()A．明显增加
B．正常
C．减少不明显
D．显著减少
E．以上均不对
9、下列哪种不是自身免疫病()A．慢性甲状腺炎
B．重症肌无力
C．慢性肉芽肿病
D．多发性肌炎
E．胰岛素抵抗型糖尿病
10、在体外经IL一2作用后，具有非特异性广谱杀瘤作用的细胞是()
A．Tc细胞
B．肿瘤浸润淋巴细胞(TIL细胞)
C．单核细胞
D．肥大细胞
E．LAK细胞 1l、癌胚抗原()
A．只存在于某种肿瘤细胞表面
B．可以用作肿瘤的特异性诊断标志
C．在所有肿瘤中均可查到
D．结合在细胞表面，不易脱落
E．对宿主无免疫原性
12、不能用做肿瘤过继免疫治疗的效应细胞是()
A．CTL B．肿瘤浸润淋巴细胞(TIL)C．LAk D．NK E．中性粒细胞
13、尚未发现对肿瘤细胞有杀伤作用的免疫细胞是()
A．细胞毒T细胞
B．NK细胞
C．嗜碱性粒细胞
D．LAK E．活化巨噬细胞
14、选择性免疫球蛋白缺陷不包括()
A．选择性IgA缺陷
B．选择性IgM缺陷
C．选择性IgE缺陷
D．选择性IgG类缺陷
E．IgM升高的IgG和IgA缺陷
15、属于T细胞缺陷性疾病的是()
A．性联低丙种球蛋白血症
B．共济失调一毛细血管扩张症
C．慢性肉芽肿病
D．DiGeoge E．白细胞粘附缺陷
16、与性联低丙种球蛋白血症不符的是()
A．又称Bruton低丙种球蛋白症
B只在男性患儿发病
C．患儿反复发生化脓性感染
D．患儿T细胞数目较低
E．患儿血清Ig水平很低，甚至测不出
17、T、B细胞联合缺陷性疾病不包括()
A．Wiskott—Aaldrich综合征
B．Swi型低丙种蛋白血症
C．共济失调一毛细血管扩张症
D．严重联合免疫缺陷
E．DiGeoge综合征
18、属于吞噬细胞缺陷的免疫缺陷性疾病为()
A．Wiskott—Aldrich综合征
B．慢性肉芽肿病
C．先天性胸腺发育不良
D．性联低丙种球蛋白血症
E．共济失调一毛细血管扩张症
19、采用胚胎胸腺移植治疗有效的是()
A．性联低丙种球蛋白血症
B．DiGeorge综合征
C．Bruton病
D．选择性IgA缺乏症
E．慢性肉芽肿病 20、性联重症联合免疫缺陷病的发病机制是()
A．C3缺乏
B．C1INH缺乏
C．胸腺发育不全
D．髓过氧化物酶缺乏
E．IL一2受体γ链基因突变
21、叠氮胸苷(AZT)用于治疗()A．HIV感染
B．慢性肉芽肿病
C．Bruton病
D．乙型肝炎
E．重症肌无力
22、下列哪种疾病是非器官特异性自身免疫病()
A．重症肌无力
B．慢性甲状腺炎
C．慢性溃疡性结肠炎
D．系统性红斑狼疮
E．特发性血小板减少性紫癜
23、下述不是自身免疫病形成的可能机理为()
A．特殊部位隐蔽抗原释放进入血循环
B．与机体组织有交叉反应的外来抗原作用
C．理化及生物致病因素作用改变自身组织的抗原性
D．免疫系统本身调节功能紊乱
E．病毒直接损伤免疫系统
24、与肾小球基底膜有交叉(共同)抗原成分的是()
A．大肠杆菌O脂多糖
B．A族链球菌的M蛋白
C．A族链球菌产生的溶血素
D．支原体
E．大肠杆菌O8625、自身免疫病治疗方法不包括()
A．免疫抑制剂
B．免疫调节
C．血浆置换
D．抗炎治疗
E．过继免疫疗法
26、关于类风湿因子的叙述，不正确的是
A．由变性IgG刺激产生
B．主要是IgM类抗体
C．是抗自身变性IgG的抗体
D．产生与感染有关
E．机体自身变性IgG称为类风湿因子
27、关于重症肌无力的叙述，不正确的是()
A．自身抗原是乙酰胆碱受体
B．超敏反应类型可以为Ⅱ或Ⅳ型
C．自身免疫应答产物是抗乙酰胆碱受体的抗体
D．出现神经冲动传递下降
E．在肌无力的同时会伴发关节炎
28、关于环孢霉素不正确者为()
A．是真菌的代谢产物
B．是一种免疫抑制剂
C．对类风湿性关节炎有效
D．能抑制IL一2等细胞因子的分泌
E．不抑制细胞免疫
29、免疫缺陷病的一般特性不包括()
A．易发恶性肿瘤
B．常累及多系统多脏器，并出现相应的功能障碍
C．出现反复、持续、严重感染
D．伴发自身免疫性疾病
E．补体水平提高 30、与AIDS不符的为()
A．为获得性免疫缺陷综合征
B．易发机会感染
C．常伴发Kaposi肉瘤
D．HIV主要侵犯CD4+T细胞
E．疫苗预防有效
四、问答题
1、请简述自身免疫的生理性意义。
2、自身免疫病的基本特点是什么?
3、请简述自身免疫病的病理损伤机制。
4、试述免疫缺陷病的共同特征?
5、自身免疫病的发病机制和治疗原则
参考答案
一、名词解释
1．免疫缺陷病：免疫系统先天发育不全或后天受损导致的免疫功能降低或缺失所引起的—组疾病称为免疫缺陷病。
2．原发性免疫缺陷病：是由于遗传因素或先天性因素使免疫系统在发育过程中受损导致的免疫缺陷病。多发生于婴幼儿，有时也于成年后才出现临床症状。
3．继发性免疫缺陷病：系后天诸因素造成的免疫系统功能障碍所引起免疫缺陷病。可以继发于肿瘤、免疫抑制剂的使用或感染性疾病等。
4．免疫毒素：是指将某些植物毒素(如：蓖麻毒素)或细菌外毒素(如：白喉毒素、假单胞菌外毒素)与单克隆抗体交联制成的用于肿瘤免疫导向治疗的生物制剂。
5．肿瘤浸润淋巴细胞(TIL细胞)：是指从肿瘤或瘤周围炎性组织中分离的单个核细胞，在体外与IL一2共育后诱导扩增的一种具有强大的特异性杀伤作用的细胞，其杀瘤效应比LAK细胞强50～100倍。
6．自身免疫：机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答，产生自身抗体和(或)自身致敏淋巴细胞的现象叫做自身免疫。
7．自身免疫病：当自身免疫超越了生理限度，对自身组织和器官造成病理损伤和功能障碍并引起临床症状时，称之为自身免疫病。
二、填空题
1、自身抗原的形成，遗传因素，免疫活性细胞方面的因素，免疫调节机制紊乱
2、易患感染，易发生恶性肿瘤，易伴发自身免疫病，多系统受累且症状多样遗传倾向性，发病年龄
3、隐蔽抗原的释放，改变与修饰的自身抗原，体内淋巴细胞异常
4、抗炎药物，免疫抑制剂，免疫调节，血浆置换，对症治疗
5、人类免疫缺陷病毒
6、性传播，血液传播，母婴垂直传播
7、T细胞缺陷病，T和B细胞联合免疫缺陷病，吞噬细胞缺陷病
8、慢性肉芽肿病，白细胞粘附缺陷，Chediak—Higashi综合症
9、营养不良，感染，肿瘤
10、T和B联合免疫缺陷性
11、机会性感染，肿瘤形成，神经系统疾病
12、晶状体，隐蔽
13、功能障碍，自身免疫病
14、肾小球基底膜，交叉(共同)
15、大肠杆菌O14型脂多糖
16、自身反应性T细胞禁忌细胞株
l7、自身成分，自身抗体自身致敏性淋巴细胞
三、最佳选择题
1．E 2．D 3．C 4．B 5．E 6．E 7．E 8．D 9．C 10．E 11．E 12．E 13．C 14．C 15．D 16．D 17．E 18．B 19．B 20．E 21．A 22．D 23．E 24．B 25．E 26．E 27．E 28．E 29．E 30．E
四、问答题
1、自身免疫的生理性意义是：
(1)生理条件下，可以检测出多种低浓度自身抗体和自身抗原致敏的淋巴细胞，这些免疫效应分子和细胞可破坏、杀伤和清除体内损伤或衰老的自身细胞，从而维持机体自身稳定之功效，具有重要的生理意义。
(2)不同淋巴细胞克隆间的相互识别和作用，在机体内构成了具有生理性免疫调节作用的独特型免疫网络，可使机体对外来抗原的应答有一定的自限性。
2、自身免疫病的基本特点：
自身免疫病的基本特点是：(1)有遗传倾向，以女性居多；(2)血清中能检测出高水平自身抗体和(或)与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞；(3)病情迁延反复；(4)组织损伤部位有淋巴细胞浸润；(5)自身免疫病有重叠现象；(6)用免疫抑制剂治疗有一定疗效；可以复制出相似的动物模型。
3、请简述自身免疫病的病理损伤机制。
自身免疫病的组织损伤机制：类似于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应。
4、免疫缺陷病的共同特征：
(1)抗感染能力低下，易反复发生严重感染；通常体液免疫缺陷易发生细菌感染；细胞免疫缺陷则易患病毒感染或细胞内细菌的感染。体液免疫和细胞免疫联合缺陷时会发生各种类型的感染。
(2)易患肿瘤，其中许多是由致癌病毒所引起：如：T细胞免疫缺陷病患者的肿瘤发生率比正常同龄人高100～300倍，另外，免疫缺陷病患者有伴发自身免疫病的倾向。
(3)临床表现和病理变化多种多样：引起免疫系统的不同成分缺乏可以引起不同的免疫缺陷病，同一疾病的不同患者也可有不同表现，可以涉及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨骼系统、神经系统、皮肤粘膜等多种器官，并出现相应的功能障碍。
(4)多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性。
(5)50％以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病。
5、自身免疫病的发病机制与治疗原则： 自身免疫病的发生主要与下列因素有关：
(1)抗原因素：①隐蔽抗原的释放；②在物理、化学和生物因素的作用下，自身组织成分抗原性的改变；③外来抗原与机体组织抗原的交叉反应。
(2)免疫系统方面：①多克隆刺激剂的旁路激活；②辅助刺激因子表达异常；③THl和TH2细胞功能失衡。
(3)遗传因素。
(4)免疫调节机制条乱
自身免疫病的治疗原则：消除诱因，控制病原体感染，免疫抑制疗法，血浆置换、免疫调节治疗及对症治疗等。
