川崎病的防治知识(国家卫计委.02)_国家卫计委官网入口
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川崎病的防治知识
川崎病（Kawasaki disease）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。病理改变主要为中小动脉的全层血管炎，多脏器受累，以心血管病变最为严重。
一、临床特点
（一）临床表现。
1.发热：持续5天以上，为稽留高热或弛张热。热程1～2周，可达3～4周，抗生素治疗无效。
2.四肢末端改变：急性期手足硬肿、充血，2周后指（趾）端开始膜样脱皮。
3.多形性红斑皮疹：发病后2～3天，面部、四肢、躯干出现，疹型不一，在卡介苗的瘢痕处，易发红斑。
4.双侧球结膜充血，但无分泌物及假膜，为一过性。
5.唇及口腔改变：口唇干红、皲裂、杨梅舌，口腔黏膜弥漫性充血。
6.急性期非化脓性颈淋巴结肿大，可为单侧或双侧，对抗生素治疗无反应。
7.其他系统表现
（1）心血管系统：可出现心肌炎、瓣膜炎、心包积液及心肌梗死和冠状动脉瘤破裂，听诊可闻及心脏杂音、奔马律、心音低钝。
（2）消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸。
（3）呼吸系统：咳嗽、流涕，肺部异常阴影。
（4）关节：疼痛、肿胀。
（5）神经系统：易激惹、惊厥、意识障碍，可出现无菌性脑膜炎，偶有面神经麻痹、四肢瘫痪。
（二）实验室检查。
1.血常规：白细胞升高，中性粒细胞升高，病程2～3周血小板增高。血红蛋白减低。
2.C反应蛋白阳性。
3.红细胞沉降率增快。
4.血生化：肝功升高，血浆白蛋白减低，低钾血症。
（三）影像学检查。
胸部X线检查：肺纹理多或见片影（并非肺炎），可有心影增大。
（四）其他检查。
1.超声心动图检查：可有房室内径增大、心脏收缩功能降低，可有瓣膜轻度反流、冠状动脉扩张，部分伴有心包积液。
2.心电图检查：可见P-R间期延长，Q-T间期延长及ST-T改变等；冠状动脉病变合并心肌缺血者可出现异常Q波。
二、诊断标准
1.发热持续5天以上,抗生素治疗无效。
2.四肢末端改变：急性期手足硬肿，掌跖及指（趾）有红斑充血，2周后指（趾）端开始膜样脱皮。
3.多形性红斑皮疹：发病后2～3天，面部、四肢、躯干出现，疹型不一，在卡介苗的瘢痕处，易发红斑。
4.双侧球结膜充血，但无分泌物及假膜，为一过性。
5.唇及口腔改变：口唇干红，皲裂，杨梅舌，口腔黏膜弥漫性充血。
6.急性期非化脓性颈淋巴结肿大，直径>1.5cm。符合上述5条标准即可诊断，或发热同时具备2～3条标准，且同时合并冠状动脉扩张也可诊断。
三、治疗
（一）治疗原则。
1.一般治疗。家长应注重患儿的口腔护理，保持皮肤清洁，保证患儿的休息和营养，合理饮食，高热时及时降温。
2.一旦诊断川崎病，应住院接受治疗.（二）药物治疗。
1.静脉丙种球蛋白治疗。推荐早期应用。
2.抗凝治疗
（1）阿司匹林疗程为2～3个月，伴有冠脉扩张者应用至冠脉恢复正常为止。
（2）双嘧达莫用于川崎病合并冠脉扩张或血小板增高患儿。
（3）对于合并冠状动脉瘤的患儿，建议应用华法林抗凝治疗，预防冠脉内血栓形成。
3.营养心肌治疗。心电图异常或有心脏受累者，加用1，6-二磷酸果糖或磷酸肌酸钠。
4.糖皮质激素用于阿司匹林+丙种球蛋白无反应的川崎病。
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