生化小结_生化小结完整版

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第六章 生物氧化

1.电子传递链：两条：电子从NADH沿着电子传递链传递到氧；电子从FADH2等传递到氧。2.氧化磷酸化作用：是NADH和FADH2通过与氧化呼吸链的电子传递相联系的合成ATP的作用。每个NADH被氧化可合成2.5分子ATP分子每个FADH2被氧化大约可合成1.5分子ATP分子

3.电子传递抑制：鱼藤酮：抑制NADH脱氢酶的电子传递；抗霉素：抑制Cytbc1复合体；氰化物、叠氮化物和CO都抑制细胞色素氧化酶

4.解偶联剂：2，4-二硝基苯酚：使电子传递进行但不合成ATP。

5.胞液NADH的再氧化作用：-磷酸甘油穿梭：每分子胞液NADH约合成1.5个ATP；苹果酸-Asp穿梭：每分子胞液NADH合成2.5个ATP 第七章 氨基酸代谢

1.一些基本概念如氮平衡、必需氨基酸、食物蛋白质的互补作用、蛋白质的腐败作用、AA代谢库等。

2.AA降解：通过脱去-氨基，形成的碳骨架（-酮酸）转变为一种或几种代谢中间物：如可引起葡萄糖的净合成，则称为生糖AA；如可引起产生酮体，则为生酮AA；有些AA可产生一种以上的中间产物，既能生糖又能生酮，即为生糖兼生酮AA。

3.转氨基作用：⑴此反应的受体通常优先利用-酮戊二酸。⑵重要的转氨酶为ALT（GPT）和AST（GOT），均与谷AA有关。⑶所有转氨酶的辅酶都是磷酸吡哆醛（PLP），它是VitB6的衍生物，在转氨作用中可迅速地转变为磷酸吡哆胺。

4.谷AA的氧化脱氨基作用：由转氨基作用产生的谷AA在谷AA脱氢酶作用下氧化脱氨基产生氨。此酶广泛分布于肝、肾等组织，其特点在于能利用NAD+ 或NADP+两种辅酶并受别构调节，GTP、ATP为别构抑制剂。

5.联合脱氨基作用：⑴转氨基与L-谷AA氧化脱氨基的联合脱氨基作用，是体内大多数AA脱氨基的主要方式；也是体内某些非必需AA合成的主要途径。⑵肌肉组织中，主要通过“嘌呤核苷酸循环”脱去氨基。

6.-酮酸的代谢：合成非必需AA、转变为糖和脂类和氧化功能。7.血氨的来源：内源性和外源性 8.氨的转运：无毒方式——丙AA和谷氨酰胺

9.尿素循环：部位：肝的线粒体与胞液中；限速酶：精AA代琥珀酸合成酶；CPS-Ⅰ也很重要。尿素中两个N原子的来源不同——NH3和天冬AA。10.AA的脱羧基作用：酶：AA脱羧酶；辅酶也为磷酸吡哆醛

11.一碳单位：辅酶或运载体：四氢叶酸；功能：作为合成嘌呤及嘧啶核苷酸的原料，是联系氨基酸代谢与核酸代谢的枢纽。

12.活性甲基循环：SAM在生物反应中是主要的甲基供体，它又在活性甲基循环中进行再生。13.苯丙AA代谢：先由苯丙AA羟化酶和四氢生物喋呤催化转变为酪AA。酪AA又先由转氨基作用，再由双加氧酶反应转变为尿黑酸。尿黑酸再进一步代谢形成延胡索酸和草酰乙酸。14.代谢的先天差错：代谢的先天差错起因于代谢途径中缺乏某种酶的遗传性代谢紊乱。苯丙酮尿症：缺乏苯丙AA羟化酶可引起某些智力迟钝。白化病：缺乏酪氨酸酶引起的黑色素合成障碍。

15.支链氨基酸：包括亮AA、异亮AA和缬AA。分别为生酮AA、生糖兼生酮AA及生糖AA。其分解代谢重要在骨骼肌中进行。它们都是必需AA。

16.问题：1.一个两岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有白发。尿中苯丙AA、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。试解释：⑴患者何种酶缺陷？如何治疗？⑵为什么患者尿中上述成分的含量增加？⑶为什么患儿的毛发变白？ 2.试从氨基酸代谢解释下列现象：

⑴哺乳动物肝的转氨酶中，以天冬AA转氨酶的活性最强。⑵正常人血中的氨基酸，以丙AA和谷AA含量最多。

第八章 核苷酸代谢

1.嘌呤：是由简单的化合物合成的，如甘氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、CO2和四氢叶酸－一碳单位化合物。

2.嘌呤合成控制环节：PRPP转酰胺基酶催化的磷酸核糖胺的形成。单独的AMP或GMP仅部分抑制此酶，而AMP和GMP在一起则强烈抑制此酶。IMP的合成是一个分支途径，它能转变为AMP或GMP，各有足够量时就能抑制本身合成。3.嘌呤的降解：产物是尿酸。形成过量尿酸可引起痛风。4.嘧啶：是由天冬氨酸、CO2和谷氨酰胺形成的。

5.嘧啶合成的控制：人体内，嘧啶合成的控制在于UTP抑制氨甲酰磷酸合成酶Ⅱ，这是嘧啶合成的第二步。

6.嘧啶的降解：不产生复杂的独特的产物，只产生一般的产物。7.脱氧核苷酸形成：由二磷酸核苷酸形成的。dUMP转变为dTMP（加一个甲基，需要四氢叶酸参与），因为DNA中有胸嘧啶，而非尿嘧啶。

8.抗代谢物：可用许多种抗代谢物抑制嘌呤和嘧啶的降解和合成。这是化疗的根据之一。9.嘌呤和嘧啶合成代谢的区别：⑴嘌呤：是在核糖磷酸上形成的；嘌呤合成是有分支的途径。⑵嘧啶：是先合成嘧啶碱，然后核糖磷酸再加上去；嘧啶合成的途径是直线式途径，其产物UTP和CTP可以相互转换。

第九章 物质代谢的联系与调节

1.乙酰CoA及TCAC是糖、脂、氨基酸代谢相互联系的重要枢纽。2.糖很容易转变成脂类：脂肪、胆固醇等，并为磷脂合成提供基本骨架。

3.脂在体内则难转变成糖：脂分解产生的大量乙酰 CoA不能异生成糖；而脂肪分解代谢的正常进行，还依赖于糖代谢的正常进行。例如：TAC所需的草酰乙酸主要来源于糖；酮体分解部分依赖于TAC中间产物——琥珀酰CoA 4.蛋白质可转变成糖，而糖不能转变为蛋白质。蛋白质分解产生的20种氨基酸（亮、赖AA除外），均可生成-酮酸转变为糖；反之，糖代谢产生的-酮酸，在有氮源提供的情况下，可氨基化为某些非必需氨基酸。

5.蛋白质可转变成脂类，脂不能转变为蛋白质。氨基酸代谢可生成乙酰CoA及合成磷脂的特殊原料，故蛋白质可转变为脂类；但脂类不能提供必需氨基酸的基本骨架，故脂类不能转变为蛋白质。

6.核酸代谢与氨基酸和糖代谢关系密切。

7.蛋白质在物质代谢中起主导作用：所有的代谢均离不开酶及一些调节蛋白（如激素等），故蛋白质起主导作用。

8.细胞水平调节：主要通过改变关键酶结构或含量以影响酶活性，而对物质代谢进行调节。是生物最基本的调节方式。

9.变构调节与化学修饰调节相辅相成。对于某一具体的酶而言，可同时受到这两种方式的调节。

10.激素水平的调节：激素受体、激素反应元件等。

11.整体调节：⑴神经系统可通过内分泌腺间接调节代谢，也可直接对组织、器官施加影响，进行整体调节，从而使机体代谢处于相对稳定状态。⑵饥饿及应激的物质代谢的改变是整体代谢调节的结果：短期饥饿的主要能量来源是贮存的蛋白质和脂肪，脂肪占85%。长期饥 3 饿主要是脂酸和酮体供能，乳酸和丙酮酸是肝糖异生的主要来源。应激：胰高血糖素和生长激素增加，胰岛素分泌减少。

12.比较丙酮酸脱氢酶复合体,-酮戊二酸脱氢酶复合体的组成和作用机制： ⑴酶的底物不同，E1和E2不同，但作用相同。⑵E3相同，辅因子相同，作用机制相似。

1.谷胱甘肽（GSH）的作用

1.还原H2O2，使其变为水。

2.保护体内蛋白质或酶分子中巯基免遭氧化。3.可与外源的嗜电子毒物结合，使机体免遭损害。4.GSH在AA吸收中的作用（-谷氨酰基循环）。

5.肝脏生物转化中的GSH结合反应(谷胱甘肽S-转移酶催化)。2.谷氨酸经代谢可以生成的物质

1.谷氨酸→谷氨酰胺（谷氨酰胺合成酶）2.谷氨酸→-酮戊二酸（转氨酶）

3.谷氨酸→-酮戊二酸+NH3（L-谷氨酸脱氢酶）→参与尿素合成 4.谷氨酸→-氨基丁酸（L-谷氨酸脱羧酶）5.谷氨酸→合成蛋白质

6.谷氨酸→经糖异生途径生成葡萄糖或糖原 3.乙酰CoA在体内代谢中的枢纽作用 A.代谢来源： ⑴糖氧化分解

⑵脂肪酸与甘油转变生成 ⑶酮体转变生成⑷生酮及生酮兼生糖氨基酸分解代谢转变生成等。B.代谢去路： ⑴缩合成酮体 ⑵转变合成胆固醇

⑶经三羧酸循环彻底氧化分解 ⑷合成非必需氨基酸⑸少数用来合成神经递质乙酰胆碱

⑹少数用来合成乙酰谷氨酸（氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ）4.肌肉收缩产生的大量乳酸的代谢去向

1.大量乳酸透过肌细胞膜进入血液，在肝脏经糖异生合成葡萄糖。

2.大量乳酸透过肌细胞膜进入血液，在心肌中经LDH1催化生成丙酮酸氧化供能。3.大量乳酸透过肌细胞膜进入血液，在肾脏异生为糖或经尿排出。4.一部分乳酸在肌肉内脱氢生成丙酮酸而进入有氧氧化。5.6-磷酸葡萄糖的代谢途径 A.代谢来源：

⑴己糖激酶或葡萄糖激酶催化葡萄糖磷酸化生成。⑵糖原分解产生的1-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖。⑶非糖物质经糖异生由6-磷酸果糖异生而成。B.代谢去路： ⑴经糖酵解生成乳酸

⑵经糖的有氧氧化彻底氧化成CO2、H2O和ATP ⑶通过变位酶催化生成1-磷酸葡萄糖，合成糖原 ⑷在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下进入磷酸戊糖途径 6.NADPH的来源

1.主要来自磷酸戊糖途径

2.胞液中异柠檬酸脱氢酶及苹果酸酶催化的反应也可提供少量的NADPH。7.NADPH的作用

A.NADPH是体内许多合成代谢的供氢体：

⑴ FA、胆固醇的合成； ⑵ 参与机体合成非必需AA。B.NADPH参与体内羟化反应

⑴ 与生物合成有关的羟化反应

例如：胆固醇→胆汁酸、类固醇激素；Phe→Tyr→ 多巴

⑵ 与生物转化有关的羟化反应。例如：微粒体依赖P450的加单氧酶系线粒体单胺氧化酶系(MAO)C.NADPH用于维持谷胱甘肽的还原状态：在红细胞中还原型谷胱甘肽更具重要作用。D.NADPH用于从核苷酸还原为脱氧核苷酸8.草酰乙酸的代谢

A.在TCA循环中，草酰乙酸是乙酰CoA的受体，若草酰乙酸量不足，会影响乙酰CoA的氧化。B.在线粒体中，丙酮酸→草酰乙酸

C.在胞浆中，草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸，从而异生成糖

D.谷草转氨酶(GOT or AST)催化：Glu＋草酰乙酸←→-酮戊二酸＋天冬氨酸 9.草酰乙酸在代谢中的作用：

A.来源：天冬氨酸的转氨基反应（脱氨）

苹果酸脱氢反应

柠檬酸裂解反应

丙酮酸羧化反应 B.去路：进入三羧酸循环

进入糖异生途径

转氨基作用的氨基受体（氨基化为天冬氨酸）10.丙酮酸在代谢中的作用

A.来源：⑴糖酵解和糖有氧氧化时由磷酸烯醇式丙酮酸底物水平磷酸化生成（丙酮酸激酶）

⑵乳酸脱氢生成（乳酸脱氢酶）

⑶脂肪分解的甘油氧化成磷酸二羟丙酮再经糖酵解途径生成⑷丙氨酸脱氨基生成B.去路：⑴丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA（丙酮酸脱氢酶复合体）

⑵丙酮酸羧化生成草酰乙酸（丙酮酸羧化酶）

⑶丙酮酸还原为乳酸（乳酸脱氢酶）

⑷丙酮酸异生为葡萄糖或糖原

⑸丙酮酸经异生途径生成磷酸二羟丙酮，再转变为甘油。

⑹丙酮酸经氨基化合成丙氨酸。也可作为色、丝、苏氨酸等合成的碳骨架。11.有关循环

1.三羧酸循环(柠檬酸循环或Krebs循环)2.鸟氨酸循环(尿素循环或Krebs-Henseleit循环)3.底物循环、无效循环 4.柠檬酸-丙酮酸循环5.乳酸循环 6.嘌呤核苷酸循环 7.丙氨酸-葡萄糖循环 8.甲硫氨酸循环 9.-谷氨酰基循环 12.能量计算 13.运载体

A.肉碱－－－转运脂酰CoA至Mit参与-氧化 B.CM－－－转运外源性的TG及胆固醇 C.VLDL－－－转运内源性的TG及胆固醇 D.LDL－－－转运内源性的胆固醇 E.HDL－－－逆向转运胆固醇

F.清蛋白－－－转运FA、胆红素、磺胺等 G.线粒体内膜上存在运载不同物质的转运载体 H.线粒体呼吸链中的递氢体和递电子体 14.相关知识的比较

A.多肽链和多核苷酸链结构的异同点

B.肌红蛋白和血红蛋白的氧解离曲线的差异及其生理意义。C.酶的可逆抑制作用分类及其动力学特点 D.糖三大分解途径的特点与功能

E.TCA循环中氧化磷酸化与底物水平磷酸化ATP生成方式的不同。F.NADH与NADPH体内生成与功能 G.酮体和尿素的比较

H.NADH氧化呼吸链和琥珀酸氧化呼吸链 I.蛋白质的-螺旋与DNA的双螺旋结构 J.蛋白质的变性与变构

K.脂肪酸的氧化与脂肪酸的生物合成 M.DNA与RNA N.四种血浆脂蛋白的组成、特点和功能的比较 O.酶的变构调节和共价修饰调节

15.下列物质的相互转变是否可能

葡萄糖→脂肪； 脂肪→葡萄糖；甘油→葡萄糖；亮氨酸→葡萄糖； 色氨酸→葡萄糖；组氨酸→一碳单位； 葡萄糖→蛋白质。

16.问题：列表小结8种以上维生素的辅酶形式及参与的生化代谢——在氨基酸代谢中和在糖代谢中的作用。总结线粒体在物质代谢中的作用。