内科学血液系统部分总结_内科学血液系统

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第四十七章 再生障碍性贫血

再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、感染和出血。免疫抑制剂治疗有效。

【掌握】

1.再生障碍性贫血的分型

根据症状发生的急缓和严重程度分为：重型再障慢性再障

2.再生障碍性贫血的临床表现

①重型再障起病急

贫血：进行性加重，血红蛋白在60g/L左右。

严重出血：PLT

感染： WBC

②慢性再障发病多渐缓

贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。

出血：皮肤出血点或轻微的牙龈出血，少有内脏出血，青年女性可有月经增多 发热者少见：感染较轻。

3.再生障碍性贫血的诊断

一、诊断

1、症状+脾不大+血象检查 +骨髓检查

2、排除其它全血细胞减少性疾病

重型再障 的血象诊断标准：

Ret

N绝对值

BPC

1.有贫血、出血、感染、发热.2.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；

3.一般无肝脾肿大；

4.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多。

5.能除外引起全血细胞减少的其他疾病。

6.一般抗贫血药物治疗无效

4.再生障碍性贫血的主要治疗措施

一、支持及对症治疗

1、个人卫生、保护隔离

2、对症治疗：成分输血、防治感染

二、雄激素长疗程

三、免疫抑制剂

ATG、ALG、环孢素A等

四、造血细胞因子

G-CSF、GM-CSF、EPO等

五、骨髓移植（Allo-BMT)

重型再障；年轻；早期

【熟悉】

再生障碍性贫血的实验室检查（血象和骨髓象检查）

一、血象

“三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC减少，L相对增多；BPC减少。

二、骨髓象

骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血细胞减少（巨核），非造血细胞相对增多。

第四十八章 溶血性贫血

溶血性贫血指RBC破坏增多、增速（非自然衰老而破坏），并超过造血补偿能力范围（6~8倍）而发生的一种贫血

【掌握】

1.溶血性贫血的临床表现

一、血管内溶血：

急起，疼痛，寒战，高热，恶心，呕吐，苍白，HB尿，黄疸，休克，肾衰

二、血管外溶血：

缓起，贫血，黄疸，肝脾大，胆石症，肝损

2.溶血性贫血的实验室检查及诊断

一、提示红细胞破坏的实验检查

1、血管外溶血：

高胆红素血症，粪胆原排出↑，尿胆原排出↑

2、血管内溶血：

Hb血症、血清结合珠蛋白降低、Hb尿、含铁血黄素尿

二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验检查

1、网织红细胞增多

2、血中出现幼红细胞

3、骨髓幼红细胞增生

三、提示红细胞寿命缩短的实验检查

1、形态异常

2、吞噬红细胞现象与自凝反应

3、海因小体

4、红细胞渗透脆性增加

5、红细胞寿命缩短

【熟悉】

溶血性贫血的治疗

一、去除病因：

药物、DIC等

二、药物治疗：

糖皮质激素等

三、输血：成分输血

四、脾切除术：

HS、AIHA、海洋性贫血