风湿病的概况 Microsoft Word 文档_课件风湿病概述
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风湿病的概况
中南大学附属湘雅医院风湿免疫科
张卫茹 2014-12-23 内 容：1.风湿病的概念、分类及危害? 2.风湿病的发病机制？ 3.哪些症状体征应到风湿科就诊？ 4.风湿病学的治疗？ 5.小结 风湿病的概念
病因各不同，均累及关节及周围软组织,以痛、肿
(红肿)、压痛和功能障碍为主要表现；含胶原病、结缔组织病及自身免疫病；
无论其发病原因是感染、免疫、代谢、内分泌、退化、地理环境还是遗传性,只要以累及骨、关节和肌肉为主均属风湿病范畴；风湿性疾病的范畴和分类，我国风湿病患者多 总人群:30％关节炎/背痛；20％因风湿症状求医 患病率
1.OA: 41-50岁29.1%, >60岁95.9% 2.SS: 0.33~0.77% 3.RA: 0.34%(低于美国)4.AS: 0.26% SLE: 0.07%(高于美国)风湿病严重危害人类健康：1.残
疾
－ Disability 2.痛
苦
－ Discomfort 3.死
亡
－ Death 4.经济损失－ Dollar lost 5.药物中毒－ Drug toxicity 风湿病本身的危害举例
系统性血管炎引起的肢体坏疽和截肢
韦格纳肉芽肿引起
眼球突出和失明 风湿病本身的危害
系统性硬化症引起的手指变短和骨吸收
风湿病的危害(不规范治疗引起)白塞病引起的前房积脓和失明 风湿病的危害(不规范治疗引起)内 容：1.风湿病的概念、分类及危害? 2.风湿病的发病机制？3.哪些症状体征应到风湿科就诊？4.风湿病学的治疗? 小结 发病机制
自身免疫性疾病的特点
1.可检测到针对自身Ag的自身抗体/自身反应性T淋巴细胞；2.造成组织损伤或功能障碍（多系统、多器官）；3.病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关；4.常反复发作，慢性迁延；5.多数自身免疫病的病因不清；6.女性表现出高度易感性；7.有遗传倾向； 病理
内 容：1.风湿病的概念、分类及危害2.风湿病的发病机制？3.哪些症状体征应到风湿科就诊？4.风湿病学的治疗？ 小结
提示风湿免疫病的情况1.不明原因长期发热,抗生素无效,激素有效；2.多脏器受累:血液系统(1~3系降低)、肾(蛋白尿)、肺(间质性肺炎)和神经(癫痫等)；3.多种自身抗体阳性；
提示风湿免疫病的情况1.关节炎(痛)2.炎性下背痛3.针刺反应4.脱发,光过敏和皮疹5.复发性眼色素膜炎 6.肌痛和肌无力
关节痛(炎)是风湿病的重要特点之一：1.关节炎≠关节痛(有主观感觉,无客观异常)2.关节炎：既有主观也有客观体征
整个关节软组织肿胀和积液,或
4项中2项：1.关节活动受限2.关节活动时疼痛3.关节压痛4.局部皮温升高
关节炎的特点对诊断至关重要：1.有无关节发红、压痛、肿胀、积液及活动受限?2.关节肿胀为软组织肿胀还是骨性肿大?3.关节压痛点在关节的哪个部位?4.哪些关节受累?分布特点如何?5.有无骨摩擦音和关节畸形？ 查体关节骨性还是软组织肿大对诊断非常重要 关节骨性肿大
1.骨关节炎2.大骨节病3.神经病性关节病
关节急性红、肿、热、痛提示痛风关节炎可能
小关节、慢性、对称性、多关节炎提示类风湿关节炎
1.小关节:近端指间,掌指,腕及跖趾关节；2.多关节:多≥5个；3.对称性:早期可单侧受累；4.持续性:≥6周,因病程而异；5.晨僵:>1小时；
远端指间关节受累有助于诊断的判断炎性下背痛是SpA的共同特点
1.隐袭起病,持续3月以上；2.下半夜痛；3.下背部晨僵,活动后减轻；4.HLA-B27阳性；5.非甾类抗炎药有效；
炎性与机械性下背痛鉴别
项目
炎性
机械性 发病年龄
任何年龄 起病
慢
急 症状持续时间
>3个月
>1h
常有
无 活动后
改善
加剧 骶髂关节压痛
多有
无 背部活动
各方向均受限
后伸不受限 扩胸度
可减少
正常 神经查体异常
少见
多见
腊肠指(趾)提示SpA：1.反应性关节炎(含赖特综合征,图A)2.银屑病关节炎(图B)下肢非对称性大关节炎和足背痛提示SpA 肌腱端炎提示SpA 肢带肌肌痛肌无力提示多肌炎 雷诺现象多提示结缔组织病
低温或情绪应急后出现指(趾)皮肤界线明显的变白、变紫及变红,最后恢复正常； 提示系统性硬化症及混合性结缔组织病等； 口眼干燥和猖獗齿不能忘记 干燥综合征可能
复发性口生殖器溃疡及皮肤针刺反应提示白塞病可能
针刺后12-48h开始出现米粒大小的红色斑丘疹,继而发展为水疱、脓疱和结痂,约1-2周消退； 见于白塞病及Sweet综合征；特异性皮肤表现看风湿免疫科 两侧对称,双面颊和鼻梁部位,不累及鼻唇沟
不规则水肿性红斑:有热感和轻度水肿特异性皮肤表现看风湿免疫科 向阳性皮疹:以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑片；
Gottron皮疹:关节伸侧紫红色丘疹或斑疹；特异性皮肤表现看风湿免疫科 手背皮肤变紧变硬,蜡样光泽,皮纹不清,汗毛少；
面部变硬,皱纹消失,鼻变尖,口唇变薄,口周放射性沟纹,张口受限,耳廓薄,假面具样改变特异性皮肤表现看风湿免疫科
四肢和躯干表面凹凸不平,上举呈橘皮样,或沿静脉走向有坑道状凹陷；
皮肤色泽,皮纹和质地多正常,可捏起；怀疑弥漫性结缔组织病应做抗核抗体筛选
分
类
疾
病
结缔组织病
SLE,MCTD,SSc,PM/DM, SS等
肺疾病
原发肺纤维化,原发肺动脉高压,石棉所致的肺纤维化等 肝病
自身免疫性肝炎, 活动性肝炎,原发性胆汁性肝硬化,酒精性肝病等
血液病
白血病,骨髓瘤,淋巴瘤,特发血小板减少性紫癜,自免性溶贫
慢性感染
寄生虫(锥虫,血吸虫等),结核杆菌,麻风杆菌,沙门菌,克雷伯杆菌感染
健康人
年龄越大,阳性率越高(>60岁20%-40%), 但滴度低,为均质型或弥漫型；
有SLE、SS或SSc 家族史的一级亲属, 阳性率可达50% 其他
Ⅰ型糖尿病,Graves病,多发性硬化,终末期肾病,器官移植后 怀疑某风湿病应做较特异性检查
疾
病
抗
体
系统性红斑狼疮
抗ds-DNA, Sm, 核小体 类风湿关节炎
抗CCP,RF,AKA 干燥综合征
抗SSB 弥漫型系统性硬化症
抗Scl-70 混合性结缔组织病
抗RNP 药物性狼疮
抗组蛋白(抗H2A-H2B复合物抗体)皮肌炎
抗Mi-2 多肌炎
抗Jo-1 CREST综合征
抗着丝点抗体(ACA)抗磷脂综合征
抗心磷脂抗体,抗β2 糖蛋白1 Wegner肉芽肿
抗c-ANCA 原发性胆汁性肝硬化
抗线粒体抗体(AMA2)怀疑脊柱关节炎应做
B27检测和骶髂关节影像学
对疑似或不典型脊柱关节病者,B27可增加诊断可能性；
B27不能为脊柱关节炎¡°确诊¡±手段,不能替代骶髂关节炎等其他证据；
内 容：1.风湿病学为什么很重要？风湿病的概念、分类及危害2.风湿病的发病机制？3.哪些症状体征应到风湿科就诊？4.风湿病学的治疗？ 小结
为何说风湿病学发展的前景一片光明？常用的风湿病治疗药 非甾类抗炎药 糖皮质激素
改善病情抗风湿药(DMARDs)及免疫抑制剂:作用慢,但能改善病情或有助于激素减量,有些药毒性较大； 生物制剂；
新型小分子化合物:JAK3和SyK抑制剂(作用在细胞核内,抑制炎症分子合成的最后环节)；非甾体抗炎药的百年史
可治疗风湿病的免疫抑制剂发展史 1910s CTX 1949
Hench ¨C 糖皮质激素(Nobel奖)1952
Elion ¨C 6-MP(Nobel奖), AZA 1972
HoffmeisterFK506 1995
Solinger ¨C 霉芬酸酯 1998
Bartlett ¨C 来氟米特
生物制剂 1999 Morris ¨C 雷帕霉素 常用治疗风湿病的生物制剂 抗炎性细胞因子
抗TNF制剂(Infliximab,etanercept,Adalimumab)抗IL-1受体拮抗剂(Anakinra)抗IL-6受体单抗(Atlizumab)抗B细胞:利妥昔单抗(美罗华)抗T细胞: Abatacept 风湿病其他疗法
血浆置换及免疫吸附； 免疫球蛋白冲击；
造血干细胞移植和间充质干细胞移植； 外科手术；
RA治疗药物的种类
类风湿关节炎治疗策略的演变 当前针对RA治疗的共识
风湿免疫科的发展任重而道远 内 容
风湿病学为什么很重要？ 风湿病的概念、分类及危害 风湿病的发病机制？
哪些症状体征应到风湿科就诊？ 风湿病学的治疗？ 小结 小结
风湿病学复杂多样、疑难杂症多；
缺乏特异诊断和治疗，致残率和病死率较高；
病史、体格检查、特异性的临床表现及特异性辅助检查； 风湿病学知识的普及； 风湿科专科的建立； __
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